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肯尼迪病（Kennedy’s disease，KD），又称为脊髓延髓肌肉萎缩症（spinal and bulbar muscular atrophy，SBMA），是一种少见的X连锁隐性遗传的下运动神经元疾病。其临床特征是缓慢进展的延髓和四肢肌肉无力、萎缩和束颤。随着病程发展患者逐渐出现四肢肌力减退直至肌力丧失，病程中有的患者还会出现感觉障碍、认知功能及心理障碍。该种罕见病的发病率约为1/40000，发病年龄在40~60岁，且患者大多病死于并发症，目前尚无有效的治疗方法可以延缓或扭转本病进展。

近日，普陀区人民医院就接诊了一名患罕见遗传性疾病“肯尼迪病”的男性患者。患者今年58岁，因外伤致右胫腓骨骨折。“这个需要进行右胫腓骨骨折切开复位内固定术。”主麻医生、麻醉副科主任医师黄永介绍，目前“肯尼迪病”患者骨折手术麻醉的先例非常少。这种疾病发病率极低，且患者进行麻醉手术的报道并不多见，进行大样本的研究来评估其麻醉、手术的安全性相当困难。区人民医院麻醉科主任吴磊表示，患者在不同的病程阶段对手术的耐受能力也截然不同，在对运动神经元疾病患者进行麻醉时，常见的全身麻醉在复苏过程中也有潜在的因肌松残余而导致并发症的风险。

患者术后恢复良好

为尽早解决患者骨折手术问题，医院医疗业务科全力协调，牵头麻醉科与骨科、神经内科、神经外科进行多学科团队合作，各科专家共同探讨，经过重重评估、反复商议，最终形成了一个可行的手术方案。“术前，我们重点对患者的延髓功能、呼吸功能以及手术对患者病情的影响和麻醉过程中可能产生的问题进行探讨和评估。”吴磊介绍，麻醉科团队使用椎管内麻醉中低浓度局麻药，复合静脉镇静麻醉，精准用药，确保患者手术的安全性和舒适度。

手术成功实施，并不意味着麻醉科工作结束，在术后当晚的随访中，黄永发现患者意识清醒、无特殊不适、双下肢肌力已恢复至术前水平。术后第三天，再次随访时，看到患者精神饱满，右下肢疼痛控制良好，双下肢感觉、肌力与术前相比没有差异，恢复情况良好时，医生们才松了口气。